ГринМед

Народная и альтернативная медицина
 
 О компании
 Лекарственные травы
 Приморские препараты
 Алтайские препараты
 Фитосборы, фиточаи
 Для пользы здоровья
 Заболевания и лечение
 Ссылки






Медицина и здоровье :: Здоровье
Яндекс цитирования

Заболевания и лечение


Гемофилия

ГЕМОФИЛИЯ (haemophilia; греч. haima кровь + philia склонность) - наследственная болезнь, характеризующаяся повышенной кровоточивостью. Одна из форм геморрагического диатеза.
При гемофилии нарушен внутренний механизм свертывания крови в результате дефицита VIII, IX и XI факторов свертывания крови. Выделяют гемофилию А (недостаточность VIII фактора свертывания крови), гемофилию В (недостаточность IX фактора свертывания крови), передающиеся по рецессивному, сцепленному с полом типу наследования (болеют мужчины, женщины являются носительницами гена гемофилии) и гемофилию С (недостаточность XI фактора свертывания крови) - редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (болеют мужчины и женщины). Тяжесть заболевания зависит от степени дефицита соответствующего фактора свертывания крови.
Клиническая картина характеризуется кровоточивостью, которая возникает в раннем детском возрасте. Отмечаются обильные кровотечения после любых, даже незначительных травм и оперативных вмешательств; повторяющиеся острые кровоизлияния в органы брюшной полости, а также в суставы конечностей, преимущественно коленные и голеностопные, последствием которых являются контрактуры, атрофия мышц, нарушение функции конечностей. Наблюдаются подкожные, внутримышечные, поднадкостничные гематомы, возможно появление крови в моче (гематурия). Массивные гематомы могут вызвать сдавление сосудов и нервов, что может привести к развитию паралича, ишемии и некроза органов.
Гемофилия должна быть заподозрена у лиц мужского пола с повышенной кровоточивостью, возникшей в раннем детском возрасте. Окончательный диагноз устанавливают в стационаре на основании лабораторных методов исследования (определение времени свертывания крови, содержания соответствующего фактора свертывания крови и др.).
В период кровотечений назначают гемотерапию, которая должна быть дифференцированной: при гемофилии А применяют криопреципитат (очищенный концентрат VIII фактора свертывания крови), переливание свежей или антигемофильной плазмы; при гемофилии В и С используют плазму, концентрат нативной плазмы и препарат PPSB (комплекс VI, VII, IX и X факторов свертывания крови). При необходимости оперативных вмешательств у больных гемофилией их осуществляют в специализированных лечебных учреждениях после нормализации содержания недостающего фактора свертывания крови. В остром периоде гемартрозов проводят общую гемотерапию, на фоне которой по показаниям может быть произведена пункция сустава и удаление излившейся крови. В последующем показано физиотерапевтическое лечение (грязи и водные процедуры, ЛФК (лечебная физкультура)). Конечность иммобилизуют в физиологическом положении.
Прогноз зависит от тяжести заболевания. Благодаря современным методам лечения продолжительность жизни больных значительно увеличилась.
Профилактика кровотечений сводится к предупреждению травм, недопустимости оперативных вмешательств без предварительной подготовки. В тяжелых случаях при гемофилии А профилактически вне периодов обострений назначают криопреципитат.
А.В.Демидова.

Рекомендуемая продукция:



Хостинг сайта
Поиск по сайту

Корзина
Ваша корзина пуста
При покупке лекарственных трав, сборов и фиточаев на сумму более 1000 рублей скидка 5%, от 1500 рублей - 7%.